{"id":652,"date":"2024-05-28T08:28:15","date_gmt":"2024-05-28T06:28:15","guid":{"rendered":"https:\/\/shebleeds.kinsta.cloud\/wat-is-de-ziekte-van-von-willebrand\/"},"modified":"2024-05-28T15:15:17","modified_gmt":"2024-05-28T13:15:17","slug":"wat-is-de-ziekte-van-von-willebrand","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.shebleeds.eu\/fr\/wat-is-de-ziekte-van-von-willebrand\/","title":{"rendered":"Qu’est-ce que la maladie de von Willebrand ?"},"content":{"rendered":"

La maladie de von Willebrand est essentiellement li\u00e9e au facteur von Willebrand, une prot\u00e9ine de coagulation. Qu\u2019est-ce que ce facteur, quelles sont ses fonctions et quelles sont les cons\u00e9quences s\u2019il ne les remplit pas correctement\u00a0? Voici quelques explications \u00e9clairantes.<\/p>\n

Une prot\u00e9ine atypique<\/h2>\n

Commen\u00e7ons par une premi\u00e8re sp\u00e9cificit\u00e9 du facteur von Willebrand (FvW en abr\u00e9g\u00e9)\u00a0:\u00a0 contrairement \u00e0 la plupart des prot\u00e9ines de coagulation, celle-ci n\u2019est pas fabriqu\u00e9e par le foie, mais par l\u2019endoth\u00e9lium, c\u2019est-\u00e0-dire les cellules qui composent la paroi des vaisseaux sanguins.<\/p>\n

Des fonctions essentielles<\/h2>\n

Quelle est la mission du FvW\u00a0? Il remplit plusieurs fonctions importantes lors des deux phases de la coagulation\u00a0: celle de la formation du clou plaquettaire, et celle de la formation du r\u00e9seau de fibrine, charg\u00e9 d\u2019assurer la coh\u00e9sion de l\u2019ensemble. La maladie de von Willebrand se caract\u00e9rise donc par un dysfonctionnement de ces deux phases.<\/p>\n

Une influence majeure sur la formation du clou plaquettaire<\/h3>\n

Si le facteur von Willebrand est pr\u00e9sent en moindre quantit\u00e9 ou s\u2019il fonctionne moins bien, il est impossible d\u2019obtenir un bon clou plaquettaire. Pourquoi\u00a0? Parce que le FvW incite les plaquettes sanguines \u00e0 s\u2019agglutiner dans la br\u00e8che du vaisseau sanguin, tant sur la paroi du vaisseau qu\u2019entre elles.<\/p>\n

Prot\u00e9ger le facteur de coagulation VIII<\/h3>\n

D\u2019autre part, la grosse prot\u00e9ine qu\u2019est le FvW se lie au facteur de coagulation VIII, jouant ainsi le r\u00f4le de protecteur de ce facteur dit \u2018faible\u2019. Car sans le FvW, le facteur VIII ne peut pas survivre longtemps dans la circulation sanguine. Moins de FvW signifie moins de facteur VIII, et donc moins de formation de fibrine.<\/p>\n

Un lien \u00e9troit entre les deux phases de la coagulation<\/h2>\n

Les deux phases de la coagulation sont donc concern\u00e9es par la pr\u00e9sence et le bon fonctionnement du FvW. Or, ces deux phases sont intimement li\u00e9es\u00a0: si la fibrine se forme plus lentement \u2013 ou en plus petite quantit\u00e9 \u2013, le clou plaquettaire sera moins solide.<\/p>\n

Et c\u2019est cela qui explique les sympt\u00f4mes distinctifs de la maladie de von Willebrand\u00a0: des saignements qui reprennent ou durent plus longtemps, et des pertes de sang plus importantes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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