On distingue trois types de maladie de von Willebrand, le deuxi\u00e8me se subdivisant en plusieurs sous-types. Quelles sont les caract\u00e9ristiques de chacun\u00a0? Parcourons-les ensemble.<\/p>\n
C\u2019est le type le plus fr\u00e9quent\u00a0: il repr\u00e9sente 70 % des cas. Ici, le taux de facteur von Willebrand (FvW) est r\u00e9duit. En revanche, le FvW remplit ses fonctions normalement.<\/p>\n
Si ce taux est l\u00e9g\u00e8rement r\u00e9duit, il sera peut-\u00eatre n\u00e9cessaire d\u2019effectuer plusieurs prises de sang pour poser le diagnostic. Et ce d\u2019autant plus que, sous l\u2019effet du stress, ce taux peut augmenter jusqu\u2019\u00e0 atteindre des valeurs normales.<\/p>\n
De plus, si vous faites partie du groupe sanguin O, votre taux normal est naturellement bas. Il est donc plus difficile de d\u00e9terminer si vous \u00eates r\u00e9ellement atteinte de la maladie de von Willebrand.<\/p>\n
Si votre taux de FvW est sup\u00e9rieur \u00e0 35 % du taux normal, vous n\u2019aurez que tr\u00e8s peu de troubles h\u00e9morragiques, si ce n\u2019est peut-\u00eatre des r\u00e8gles abondantes. En cas d\u2019h\u00e9morragie ou d\u2019intervention chirurgicale, le traitement de choix sera l\u2019administration de desmopressine.<\/p>\n
Si le taux de FvW est inf\u00e9rieur \u00e0 35 % du taux normal, les troubles h\u00e9morragiques augmentent et la desmopressine est moins efficace.<\/p>\n
Votre taux de FvW est inf\u00e9rieur \u00e0 10 % du taux normal\u00a0? Vous faites alors partie du type 1 \u2018s\u00e9v\u00e8re\u2019 et vous conna\u00eetrez sans doute des troubles h\u00e9morragiques importants. Votre m\u00e9decin vous prescrira d\u2019office la prise de concentr\u00e9s de FvW lors d\u2019une h\u00e9morragie, une op\u00e9ration ou en prophylaxie.<\/p>\n
Ici, le principal probl\u00e8me n\u2019est pas un taux de FvW r\u00e9duit, mais le mauvais fonctionnement de ce facteur von Willebrand.<\/p>\n
Si vous \u00eates du type 2A, votre FvW pr\u00e9sente une anomalie (g\u00e9n\u00e9tique, dans la plupart des cas) qui perturbe sa liaison aux plaquettes sanguines. Les cons\u00e9quences\u00a0? Le clou plaquettaire ne se forme pas correctement, et vous saignez plus longtemps et perdez davantage de sang.<\/p>\n
Ce dysfonctionnement sera d\u00e9tect\u00e9 lors d\u2019analyses et d\u2019une \u00e9tude de l\u2019aspect et du nombre de multim\u00e8res. Quant au traitement, il s\u2019agira le plus souvent de concentr\u00e9s de FvW.<\/p>\n
Dans ce type, relativement rare (toujours d\u00fb \u00e0 une mutation du g\u00e8ne FvW) et contrairement au type 2A, le FvW se lie bel et bien aux plaquettes sanguines mais dans des proportions beaucoup plus importantes que la normale. R\u00e9sultat : les grosses prot\u00e9ines de FvW sont \u00e9limin\u00e9es par l\u2019organisme et n\u2019y sont plus pr\u00e9sentes en quantit\u00e9 suffisante pour que la coagulation s\u2019effectue de mani\u00e8re efficace.<\/p>\n
Autre caract\u00e9ristique du sous-type 2B\u00a0: un taux faible (mais normal) ou l\u00e9g\u00e8rement r\u00e9duit de plaquettes sanguines. Malgr\u00e9 la forte liaison aux plaquettes sanguines, vous pouvez pr\u00e9senter des tendances h\u00e9morragiques.<\/p>\n
Si vous \u00eates atteinte du type 2B, vous prendrez des concentr\u00e9s de FvW pour vous traiter.<\/p>\n
Comme dans le type 2A, le probl\u00e8me r\u00e9side dans la liaison du FvW aux plaquettes, mais cette fois sans anomalie \u00e9vidente de sa structure. Les sympt\u00f4mes h\u00e9morragiques sont ici relativement l\u00e9gers.<\/p>\n
Vous r\u00e9agirez en g\u00e9n\u00e9ral bien \u00e0 la prise de desmopressine, qui vous sera par cons\u00e9quent prescrite en cas d\u2019h\u00e9morragie ou d\u2019op\u00e9ration.<\/p>\n
Ce type diff\u00e8re totalement des pr\u00e9c\u00e9dents. Cette fois, la liaison entre le FvW et les plaquettes est parfaitement normale, et mais moins bonne avec le facteur VIII. Le FvW n\u2019est donc pas bien prot\u00e9g\u00e9 par le facteur VIII, il se d\u00e9grade rapidement et son taux dans le sang diminue. Chez vous, si vous appartenez \u00e0 ce sous-type, le saignement s\u2019arr\u00eate souvent rapidement, mais il reprend ensuite.<\/p>\n
Pour ce qui est du traitement, on vous administrera des concentr\u00e9s de FvW et de facteur VIII en cas d\u2019h\u00e9morragies.<\/p>\n
Le type 3 est le type le plus rare de la maladie de von Willebrand. C\u2019est aussi la variante la plus grave, car les patients n\u2019ont pas ou quasi pas de FvW. Les sympt\u00f4mes h\u00e9morragiques sont donc graves eux aussi, tant spontan\u00e9ment qu\u2019\u00e0 la suite de traumatismes. Vous pouvez \u00e9galement pr\u00e9senter des saignements articulaires.<\/p>\n
Pour vous prot\u00e9ger, vous devrez souvent suivre un traitement pr\u00e9ventif \u00e0 base de concentr\u00e9s de FvW. Il sera essentiel que vous et votre famille receviez la formation n\u00e9cessaire pour administrer ces produits par voie intraveineuse, et que vous b\u00e9n\u00e9ficiez d\u2019un accompagnement intensif dans un centre sp\u00e9cialis\u00e9.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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